Синдром портальной гипертензии: симптомы, особенности лечения

Портальная гипертензия – это результат повышения гидростатического давления в воротной вене и прилегающих к ней сосудов, которое связано с некорректным венозным оттоком крови.

Голова медузы Горгоны как симптом ПГ

Этот комплекс специфических симптомов чаще всего сопровождает цирроз печени, но может свидетельствовать о врожденных и приобретенных аномалиях сосудов. Рассмотрим его причины, классификацию, механизм развития, осложнения, особенности лечения.

Механизм развития патологии

Патогенез роста давления различен. Внепеченочная портальная гипертензия возникает как результат препятствий кровотоку в близлежащих к органу сосудах с частичным или полным закрытием их просвета. Это могут быть тромбы, анатомические дефекты, кисты, опухоли, сдавливающий перикардит, сепсис.

Нарушенный венозный отток приводит к застойным явлениям, сопротивлению сосудов портального кровотока, повышению кровяного давления. Нормой считается 200 мм водного столба, о скачке давления говорят, если определяется показатель более 500 единиц. В этом случае начинают формироваться анастомозы: портокавальные или спленоренальные, демонстрирующие высокую способность к кровотечениям.

Портальная гипертензия (ПГ), причиной которой является патология внутри печени, сопровождает чаще всего цирроз. В результате длительно существующего воспаления гепатоциты (печеночные клетки) заменяются соединительной тканью, склерозируются. Печень лишается своей основной функции. Параллельно в патологический процесс вовлекаются оболочка органа, сосуды. Возникает печеночный застой крови, нарушается ее отток из органа, растет сосудистая сопротивляемость, давление. Такой механизм повышения давления в бассейне воротной вены диагностируется у 80% всех пациентов.

Признаки и клинические проявления

Чаще всего пациенты сталкиваются со следующими признаками патологии:

  • спленомегалией (в некоторых случаях при ПГ первым симптомом считается именно увеличением размеров селезенки),
  • варикозом венозных капилляров пищевода, желудка, живота (голова медузы) и ануса (узлы геморроя),
  • асцитом – патологическим скоплением жидкости в брюшной полости, который может сочетаться с гидротораксом,
  • болевым синдромом в области живота и правого подреберья,
  • отсутствием аппетита, вздутием живота,
  • диспепсией,
  • симптомами интоксикации,
  • общей слабостью,
  • потерей веса,
  • отеками лодыжек,
  • эрозиями на слизистой системы пищеварения.

Если причиной портальной гипертензии стал застой крови на фоне закупорки печеночных протоков, у пациента желтеет кожа. Иногда диагностируется гиперспленизм – уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови вследствие повышения функции селезенки.

Особого внимания заслуживают признаки ПГ у детей. Они только внепеченочные, проявляются увеличением селезенки, варикозом венозных капилляров пищевода, геморрагиями. Кровотечения при этом возникают крайне редко.

Причины синдрома ПГ

Портальная гипертензия вызывает целый ряд причин, самой опасной из которых является разрушение паренхимы печени с кровотечением. Кроме того, к патологии приводит:

Группа причин Заболевания

Изменения паренхимы (ткани) печени

Гепатиты, опухоли разной этиологии, паразитарные инвазии (шистосомоз), цирроз, инфекции разного генеза, алкоголизм

Печеночный холестаз

Первичный или вторичный билиарный цирроз, опухолевый рост в области общего или желчного печеночного протока, рак поджелудочной железы, травмы желчных протоков, в том числе и операционные (спайки, перевязки, повреждения), ЖКБ (желчекаменная болезнь)
Токсические поражения Интоксикация ядами, химикатами, этанолом, никотином, ядовитыми грибами, лекарствами

Патоморфологические изменения

Болезни сердца (рестриктивная кардиомиопатия, констриктивный перикардит), сосудов, травмы, ожоги

Постоперационные осложнения

Сепсис, гнойные инфекции, ДВС-синдром – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание или тромбогеморрагический синдром, кровотечения
Сужение просвета сосудов Врожденна атрезия, опухоль, тромбоз, стеноз
Читайте также:  Применение луковой шелухи при лечении гипертонии

Причины внутрипеченочного или околопеченочного кровотечения выделяют отдельной группой из-за тяжести возможных осложнений. Если сосуды билиарной системы печени подвергаются блокировке, то скорость кровотока снижается, а давление на стенки растет. Начинают работать портокавальные анастомозы – системы капилляров между бассейном воротной и полой вены. Это может привести к большой кровопотере, летальному исходу. Помимо этого кровотечения провоцируют:

  • увеличение венозных сосудов области желудка, пищевода с нарушением их целостности,
  • кровоточивость сосудов между полой и околопупочной веной,
  • кровотечение между нижней полой веной и частью ректум (геморрой),
  • спленомегалия (в селезенке накапливается более полулитра крови, тогда как норма всего 50мл),
  • любая патология сосудов в портальной системе.

Есть еще ряд факторов, которые усугубляют течение патологии, это:

  • инфекции разного генеза,
  • активное лечение диуретиками,
  • алкоголизм,
  • осложненные оперативные вмешательства,
  • однобокое белковое питание (мясная диета).

Кровотечения с асцитом, кахексией, циррозом – удел всех пациентов, злоупотребляющих алкоголем на протяжении длительного времени.

У детей портальная гипертензия провоцируется:

  • аномальным строением воротной вены,
  • тромбозом пупочной вены в неонатальном периоде из-за некорректной перевязки пуповины,
  • вирусным или фетальным (врожденным) гепатитом новорожденных,
  • холангиопатией (неспособностью системы желчных протоков обеспечить ток желчи от печени к кишечнику, где происходит переваривание жиров, уничтожение патогенных микробов),
  • повреждением желчных ходов.

Воспаление желчевыводящих путей ребенка может быть следствием несоблюдения мамой диеты во время беременности, лактации, приема лекарств, перенесенной латентной инфекции.

Классификация

По форме

Учитывая масштаб охвата высоким гидродавлением разных зон выделяют две формы ПГ:

  • тотальную – высокое давление на протяжении всего бассейна воротной вены,
  • сегментарную – на уровне кровотока селезеночной вены (давление брыжеечных сосудов, воротной вены нормальное).

Очевидно, что первый вариант способен привести к более серьезным негативным последствиям.