Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Что такое сублейкемический миелоз?

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Микроперапарат при сублейкемическом миелозе

Это заболевание является хроническим относительно доброкачественным пролиферативным процессом клеток красного костного мозга (ККМ) с дальнейшим разрастанием фиброзной ткани в костномозговом канале, в результате чего возникают экстрамедуллярные, то есть находящиеся вне костного мозга, очаги кроветворения в других органах.

Частота встречаемости 0,5-1,2 на 100 тыс. человек в год, средний возраст заболевших 45-60 лет.

Провоцирующие факторы и причины

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Главная причина 2, мутация гена

Главная причина болезни 2, мутация генетического материала клеток кроветворной системы, которая возникает за счёт провоцирующих факторов:

  • ионизирующего облучения, действующего на организм,
  • химических соединений, повреждающих клетки (соли тяжёлых металлов, нитраты, бензол, некоторые лекарства),
  • вирусных агентов, которые могут повреждать наследственный материал клеток (вирусы герпеса, гепатита, Эпштейна-Барр),
  • аутоиммунных процессов, запрограммированных с рождения,
  • спонтанных мутаций.

Патогенез (что происходит?) заболевания

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз 2, заболевание костного мозга

Красный костный мозг содержит клетки, которые являются предшественницами гемопоэза, то есть дают полноценные генерации разных ветвей кроветворения. Гигантские мегакариобласты и мегакариоциты ККМ являются предшественниками мелких пластинок кровотока 2, тромбоцитов. Эритробласты дают эритроциты, миелобласты 2, миелоциты и, в дальнейшем, разные виды содержащих гранулы лейкоцитов кровотока.

При сублейкемическом миелозе происходит мутация именно предшественниц зрелых клеток на уровне ККМ, это приводит к усилению пролиферации этих юных клеток, их быстрому и массивному делению, наводнению костного мозга и кровотока. Обычно в процесс вовлечены все перечисленные выше ростки кроветворения.

Избыточный синтез клеток не является благоприятным процессом, так как превалируют именно юные их формы, зачастую не имеющие даже хорошо сформированного ядра, гранул и других органелл, а в эритробластах, напротив, ядерная масса есть, но нет места для гемоглобина, занимающего почти весь объём зрелой клетки.

Читайте также:  Анализ крови при сахарном диабете

Заключительным этапом изменений в ККМ является рост соединительной ткани, постепенно вытесняющей пролиферирующие клетки. Сначала это тонкие ретикулиновые волокна, заменяющиеся в дальнейшем плотными коллагеновыми нитями. В конце можно наблюдать полное уплотнение (склероз) костного мозга, поэтому очаги кроветворения зачастую смещаются в печень и селезёнку, но и там со временем начинаются те же процессы фиброза.

Симптомы и признаки сублейкемического миелоза

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Пациентов может беспокоить слабость и недомогание

Самые частые проявления заболевания (почти у половины больных): астенический синдром (слабость, недомогание, уменьшение работоспособности, небольшое увеличение температуры), боли в костях, выраженное увеличение печени и селезёнки. Последняя может одним из своих полюсов достигать малого таза и подвергать близлежащие органы компрессии. У больного выражен абдоминальный дискомфорт без явных болей в животе. При этом в периферической крови наблюдается высокий лейкоцитоз и тромбоцитоз, эритроцитов может быть много (при этом клинически это никак не выражается), либо мало (клинически 2, анемический синдром).

Несколько реже встречается малосимптомное течение: больной медленно худеет, иногда потеет по ночам, редко возникают кровотечения, непостоянный дискомфорт в левом боку. Крайне редко возникает желтуха, периферические отёки, увеличение лимфоузлов из-за наводнения их бластами, резкое увеличение мочевой кислоты вследствие обильного распада юных клеток в кровотоке.

 

Одним из осложнений заболевания являются тромбозы сосудов из-за высокого тромбоцитоза или кровотечения и тяжёлая анемия в случае гиперспленизма 2, усиления элиминации клеток кровотока селезёнкой.

Стоит помнить, что, чем моложе пациент, тем тяжелее протекает заболевание.

Диагностика

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Изменение периферической крови может указывать на патологию

Существует несколько критериев для установления диагноза:

  1. Биопсия костного мозга с изучением морфологии биоптатов. Обычно выявляют заполнение ККМ мегакариобластами, чуть реже 2, миелобластами, эритробластами. Иногда усилено деление клеток всех трёх ростков, в отдельных случаях эритропоэз, напротив, угнетён. Кроме того, выявляют ретикулиновый или коллагеновый фиброз.
  2. Изменение картины периферической крови. В общем анализе крови находят юные клетки: ретикулоциты, метамиелоциты, иногда миелобласты, число эритроцитов повышено или снижено, тромбоцитов 2, обычно повышено. В биохимическом анализе крови часто повышен фермент ЛДГ и уровень мочевой кислоты.
  3. Выявление соответствующей клиники болезни, особенно анемического синдрома и спленомегалии.
  4. Цитогенетическое исследование с выявлением особых клональных маркеров.
  5. Исключение истиной полицитемии, хронического миелолейкоза, волосатоклеточного лейкоза и других лимфо- и миелопролиферативных новообразований. Исключение фиброза по причине инфекций, аутоиммунных, хронических воспалительных процессов, метастазов рака в ККМ.
Читайте также:  Употребление овощей при сахарном диабете

Полноценной диагностикой заболевания должен заниматься квалифицированный гематолог!

Лечение

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

В лечении заболевания применяются цитостатики

Для уменьшения пролиферации атипичных клеток при тромбоцитозе высокой степени, многолетнем выраженном увеличении печени и селезёнки и очагах кроветворения в них используются цитостатические препараты. С целью химиотерапии пациента обязательно помещают в гематологическое отделение, лечение происходит циклами и в сумме может занять до 9-12 месяцев. Чаще для лечения используют циклофосфан, миелобромол и препараты гидроксимочевины.

Если заболевание протекает доброкачественно, при этом нет выраженного увеличения или уменьшения количества клеток кровотока, а печень и селезёнка нормальных размеров, лечение состоит лишь из общеукрепляющих методов. Пациенту рекомендуется ограничить физическое и эмоциональное напряжение, избегать переохлаждения и респираторных инфекций, полноценно питаться, принимать витамины и иммуномодуляторы.

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Симптоматическое лечение 2, удаление селезенки

Иногда используется симптоматическое и патогенетическое лечение:

  • в случае увеличения мочевой кислоты в крови назначают аллопуринол,
  • при анемии назначают анаболические стероиды на 3-6 месяцев, но в случае её усугубления за время лечения можно перелить пациенту эритроцитарную массу (при уровне гемоглобина менее 70 г/л),
  • в случае тяжёлой гемолитической анемии вследствие усиления функций селезёнки возможно выполнение спленэктомии, то есть операции по удалению этого органа.

Наиболее современным и действенным методом всё-таки считается трансплантация больному донорских стволовых клеток для обновления генераций предшественников кроветворения, однако широкого применения этот метод пока не получил.

Прогноз

Как диагностировать и лечить сублейкемический миелоз

Прогноз зависит от ряда факторов

Жизненный прогноз считается относительно благоприятным. Сублейкемический миелоз очень редко протекает в злокачественной быстропрогрессирующей форме, поэтому продолжительность жизни человека с момента выявления болезни обычно составляет 10-15 лет. Однако работоспособность больного может быть значительно снижена, многие пациенты становятся инвалидами и нуждаются в надзоре за ними и уходе.

Читайте также:  Товары для диабетиков

Стоит помнить, что редкие случаи возникновения болезни в молодом возрасте (20-40 лет) считаются менее благоприятными, при отсутствии лечения срок дальнейшей жизни больного сокращается до 3-5 лет.

 

Ссылка на основную публикацию