Симптомы и прогноз жизни при остром лейкозе у детей и взрослых

Стремительно развивающий тип онкологического заболевания костного мозга называется острый лейкоз.

В отличие от хронического лейкоза, этот вид отличается спонтанным и более тяжелым течением, который при отсутствии лечебных мероприятий быстро приводит к летальному исходу.

Клиника заболевания схожа с признаками простуды или вирусной инфекции, но анализ крови показывает патологическое увеличение числа недозрелых белых кровяных телец.

Толчком к такому резкому увеличению монобластов может послужить мутация одной-единственной стволовой клетки.

В результате резкого лейкоцитоза костный мозг теряет способность продуцировать здоровые кровяные клетки в необходимом количестве, в том числе, эритроциты и тромбоциты.

Поэтому острый лейкоз всегда сопровождается анемией и снижением иммунитета.

Принципы классификации острых лейкозов

Как правило, стадия развития при заболевании лейкозом не устанавливается, поскольку это системное заболевание, не остающееся только в очаге возникновения.

На момент диагностики инфильтрация бластами охватывает и кроветворную систему, и внутренние органы.

Однако для выбора наиболее точных программ лечения, острый лейкоз крови принято классифицировать на основные виды, которые в свою очередь подразделяются на подвиды, в зависимости от этиологии.

Классификация острых лейкозов определяет 2 основных вида:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз, при котором мутации подвержены лимфоциты,
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз, вызванный мутацией недозрелых лейкоцитов.

В свою очередь в зависимости от дифференциации опухолевых клеток острые лейкозы могут быть:

• недифференцированными,
• бластными,
• моноцитарными.

Редкие формы острых лейкозов

Существуют подвиды острых лейкозов, которые не поддаются строгим правилам классификации и чаще всего представляют собой редкие формы заболевания.

К таким подвидам относится острый недифференцированный лейкоз, при котором установить мутированный росток кроветворения невозможно.

Места генерации кровяных клеток — костный мозг

Однако, на основании анализов крови и других исследований, можно говорить о возникновении лейкоза, поскольку в крови обнаруживаются явно атипичные, уродливые клетки, хотя и не свойственные известным формам лейкоза.

Заболевание редкое, но характеризующееся быстрым распространением раковых клеток по всем кроветворным и паренхиматозным органам (печени, легким, поджелудочной железе и т.д.).

Острый эритробластный лейкоз также представляет собой редкую форму заболевания, характерную любым возрастным категориям и отличающуюся продолжительным предлейкемическим периодом – снижением уровня гемоглобина, не вызванным железодефицитной или B12-витаминодефицитной анемией, умеренной лейкопенией, тромбоцитопенией, нормобластозом.

Поражает чаще всего взрослых пациентов от 60 лет и старше.

Симптомы при остром лейкозе

Острые лейкозы, как правило, возникают спонтанно, особенно у маленьких пациентов.

Поначалу создается впечатление, что ребенок болен гриппом, поскольку болезнь проявляется повышением температуры, слабостью, жалобами на ломоту в теле.

Однако при таком течении болезни, когда вылечить от «гриппа» не получается, а симптомы, напротив, продолжают прогрессировать, можно заподозрить наихудший вариант развития событий.

Симптомы острого лейкоза сопровождаются такими осложнениями, как:

• увеличение лимфооузлов, печени и селезенки,
• боль в костях,
• головокружения,
• одышка,
• носовые или маточные (у женщин) кровотечения,
• склонность к появлению синяков и кровоподтеков,
• поражение дополнительными инфекциями (некротической ангиной, язвенным стоматитом и др.)

Наиболее быстро развивается острый лейкоз у детей. Если своевременно не применяются надлежащие терапевтические меры, летальный исход в считанные месяцы неизбежен.

Этиология острых лейкозов

Причины острого лейкоза до настоящего момента не являются 100% -но установленными факторами, поскольку лейкемии иногда возникают у людей, не относящихся к так называемым группам риска.

Тем не менее, принято считать, что к провоцирующим факторам развития ОЛЛ или ОМЛ можно отнести следующие причины:

• наследственную предрасположенность (этот показатель характерен большей частью для хронической формы),
• ионизирующее излучение, или высокие дозы радиации,
• воздействие канцерогенов (пестицидов, бензола, нефтепродуктов, входящих в состав лако-красочных материалов, употребление лекарственных препаратов, включая некоторые антибиотики и противоопухолевые средства),
• вирусные инфекции – гипотеза о существовании особых вирусов, которые, внедряясь в ДНК, способны влиять на трансформацию здоровых клеток в злокачественные,
• расовую принадлежность – определенная доля провоцирующих причин кроется и в географических зонах проживания и расовой принадлежности человека: в Европе (включая страны СНГ) и Америке чаще заболевают лейкозом, чем, например, в Японии, причем, у американцев чаще заболевают представители белой расы.

Как диагностируются ОЛ?

По каким же параметрам осуществляется диагностика острого лейкоза?

Прежде всего, изучением анамнеза и клиники последних проявлений занимается лечащий терапевт, который при малейших подозрениях может подключить к диагностическому процессу гематолога или онколога.

Дальнейшее обследование пациента будет основываться на:

• общем и биохимическом анализах крови,
• исследовании костного мозга,
• иммунофенотипировании – методике проточной цитометрии, позволяющей установить точный подвид лейкоза, что принципиально важно для выбора оптимальной стратегии лечения,
• молекулярно-генетическом и цитогенетическом исследованиях для определения хромосомных аномалий,
• в некоторых случаях – спинномозговой пункции для определения наличия бластных клеток в жидкости спинного мозга.

Все диагностические процедуры назначаются лечащим врачом и проводятся в специализированных отделениях онкологических или гематологических клиник.

Основные методы лечения

Лечебные мероприятия при диагнозе острый лейкоз должны начинаться незамедлительно, поскольку болезнь развивается крайне интенсивно и при лечении дорог буквально каждый день.

К сожалению, вылечить ОЛ окончательно невозможно и пациенты даже с ремиссией в 5 и более лет, имеющие очень хорошие прогнозы выживаемости, должны будут находиться на постоянной амбулаторной терапии всю оставшуюся жизнь.

Основной же целью терапии при ОЛ является уничтожение бластных клеток и исключение развития осложнений или хотя бы их отсрочка.

Поэтому основную массу терапевтических средств составляют цитостатики – препараты, подавляющие рост аномальных клеток.

1. На первом, самом интенсивном этапе лечения, назначается несколько курсов химиотерапевтических средств, направленных на истребление злокачественных клеток. Этот этап лечения занимает, как правило, несколько месяцев.
2. Второй этап предполагает закрепление результата интенсивной химиотерапии введением тех же доз цитостатиков и носит название поддерживающего лечения.
3. Окончательный курс называется профилактическим и направлен на продление ремиссии. Если все этапы курса химиотерапии пройдены успешно, вероятность отсутствия рецидива болезни (возвращения) очень высока.
4. Если же, несмотря на принимаемые меры, болезнь рецидивирует (это случается, как правило, в первые 5 лет после проведения химиотерапевтического курса), единственным спасением от дальнейшего разрастания раковых клеток будет пересадка костного мозга.

Прогнозы выживания при ОЛ

Благодаря современнейшим достижениям мировой медицины в области лечения заболеваний крови, пятилетнюю выживаемость можно ожидать в 60% и более процентах случаев, в зависимости от вида лейкоза и причины его возникновения.

Стоит отметить, что наиболее часто встречающийся в младенческом возрасте (до 2 лет) острый моноцитарный лейкоз имеет несколько худшие прогнозы по сравнению с ОМЛ.

Однако грамотная расшифровка анализов и симптоматических признаков заболевания сегодня позволяет своевременно начать интенсивное полихимиотерапевтическое лечение с последующей трансплантацией костного мозга, что значительно увеличивает шансы заболевшего на продление жизни.