Причины, симптомы и разновидности гемоглобинурии

Гемоглобинурия – это термин, объединяющий несколько разновидностей симптоматического состояния мочи, при которых в ней появляется свободный гемоглобин (Hb).

Он изменяет структуру жидкости и окрашивает её в цвета от розоватого до почти чёрного.

При отстаивании урина чётко разделяется на 2 слоя: верхний слой не теряет своей окраски, но становится прозрачным, а нижний – остаётся мутным, наращивает концентрацию примесей, на дне выпадает осадок из детрита.

При гемоглобинурии в урине кроме Hb могут присутствовать: метгемоглобин, аморфный гемоглобин, гематин, белок, неизменённые эритроциты, цилиндры (гиалиновые, зернистые), а также билирубин и его производные.

Массивная гемоглобинурия, вызывая блокаду почечных канальцев, может привести к острой почечной недостаточности. При хроническом повышенном распаде эритроцитов возможно образование тромбов, чаще — в почках и печени.

гемоглобин

Причины возникновения

Осложнения при переливании крови может стать причиной появления гемоглобинурии

В норме, свободный гемоглобин у здорового человека в крови, а тем более в моче, не циркулирует. Нормальным показателем считается обнаружение следов Hb только в плазме крови.

Появление этого дыхательного белка в кровяной жидкости – гемоглобинемия, наблюдается после гемолиза (разрушения эритроцитов), вызванного рядом заболеваний и внешних факторов:

  • осложнения при переливании крови,
  • попадании гемолитических ядов,
  • анемиями,
  • беременностью,
  • обширными ожогами,
  • инфекционными заболеваниями,
  • пароксизмальной гемоглобинурии,
  • массивными кровоизлияниями,
  • переохлаждением,
  • большими физическими нагрузками,
  • травмами.

Вышеперечисленные заболевания, состояния и факторы, вызывающие появление гемоглобина в плазме, могут повлечь за собой и его появление в урине.

Но, состояние гемоглобинурии наступает только после достижения им определённой концентрации.

До достижения такого порога (125-135 мг%) Hb не может преодолеть почечный барьер и попасть в мочу.

Однако, появление в урине гемоглобина может быть вызвано не только гемоглобинемией, но и произойти в результате растворения в ней эритроцитов, появившихся вследствие гематурии.

Такой вид гемоглобинурии называют ложным или непрямым.

Симптомы и диагностика

Признаки гемоглобинурии развиваются стремительно – вслед за изменением окраски урины, кожные покровы приобретают бледный, синюшный или желтушный оттенок.

Возникают артралгии — ломота и «летучие» суставные боли, которые не сопровождаются отёками, покраснением или ограничением функции.

При гемоглобинурии лихорадочное состояние сопровождается внезапным повышением температуры тела и рвотой

Лихорадочное, полубредовое состояние, сопровождающееся внезапным повышением температуры тела, может усугубляться приступами тошноты и рвотой.

Печень и селезёнка увеличены, возможны боли в почках и\или пояснице.

При диагностике необходимо исключить другие состояния – гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии, миоглобинурии.

Читайте также:  Душица повышает давление или понижает?

Для подтверждения состояния гемоглобинурии в первую очередь проводят анализы, которые выясняют, какие частицы окрасили урину в красный цвет – пищевые красители, эритроциты или гемоглобин.

В зависимости от тяжести проявленных симптомов и общего состояния пациента, лечащий врач выбирает необходимые обследования и их последовательность из следующих лабораторных исследований и методов функциональной диагностики:

  • клинические общие анализы (гемограмма) мочи и крови,
  • биохимический анализ мочи,
  • проба с сульфатом аммония,
  • анализ на содержание гемоседерина и детритов в осадке,
  • «бумажный тест» – электрофорез и иммуноэлектрофорез мочи,
  • бактериурия – бактериоскопический анализ осадка мочи,
  • коагулограмма (гемостазиограмма) – исследование свёртываемости,
  • проба Кумбаса,
  • миелограмма (пункция костного мозга из грудины или подвздошной кости),
  • УЗИ органов мочеполовой системы,
  • рентгенограмма почек.

Дифференциация разновидностей гемоглобинурий основана на различии причинно-значимых факторов.

Болезнь Маркиафавы-Микели

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наблюдается затруднение и болезненность глотания

Болезнь Маркиафава-Микели или по-другому, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это приобретенная гемолитическая анемия, вызванная разрушением дефектных эритроцитов внутри сосудов.

Это редко встречающаяся форма гемолитической анемии (1:500 000), диагностирующая впервые в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Маркиафава-Микели вызвана соматической мутацией гена на Х-хромосоме в одной из стволовых клеток, который отвечает за нормальное развитие мембраны эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается особыми, свойственными только ей, характерными признаками, к которым можно отнести повышение свёртываемости крови, также в случае её классического течения, отмечают:

  • разрушение эритроцитов (Hb) происходит во время сна,
  • спонтанный гемолиз,
  • желтушность или бронзовая окраска кожи,
  • затруднение и болезненность глотания,
  • уровень А-гемоглобина – менее 60 г/л,
  • лейкопения и тромбоцитопения,
  • повышение количества незрелых форм эритроцитов,
  • отрицательный результат антиглобулинового теста,
  • возможны боли в животе.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия зачастую может приводить к нарушению восприятия и работе головного мозга. В случае игнорирования симптомов и отсутствии адекватного лечения наступает тромбоз, который в 40% случаев становится причиной летального исхода.

Для уточнения диагноза болезни Маркиафава-Микели используют дополнительные анализы – проточная цитофлюориметрия, тест Хема (кислотная проба) и тест Хартмана (сахарозная проба).

Их применяют для определения повышенной чувствительности ПНГ-дефектных красных кровяных телец, которая характерна только для этой разновидности гемоглобинурии.

При лечении болезни, как правило, применяют следующие методики:

  1. Проведение трансфузии отмытых 5 раз или размороженных эритроцитов – объём и частота переливания строго индивидуальны и дополнительно зависят от текущего состояния.
  2. Внутривенное введение антитимоцитарного иммуноглобулина — 150 мг/кг в сутки, курсом от 4 до 10 дней.
  3. Приём токоферола, андрогенов, кортикостероидов и анаболических гормонов. Например, нерабол – 30-50 мг в сутки курсом от 2 до 3 месяцев. Восполнение дефицита железа – приём препаратов только перорально и небольшими дозами.
  4. Антикоагулянтная терапия – после операционных вмешательств.
Читайте также:  Продукты, повышающие артериальное давление

В крайних случаях проводится родственная трансплантация костного мозга.

Графская болезнь

Первопричиной алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (графская, юковская, сартланская болезнь) вызывает почти все признаки гемоглобинурии.

 

Помимо человека болеет скот, домашние животные, пять видов рыб. Характеризуется поражением скелетной мускулатуры, нервной системы и почек.

Тяжелые формы болезни приводят к разрушению мышечных тканей.

Первопричиной заболевания у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой, особенно её жиром и внутренностями.

Важно! Токсичная фракция особо агрессивна и термоустойчива – термическая обработка, в том числе и кипячение в течении часа при 150°С, и\или длительное глубокое замораживание не обезвреживают этот токсин. Он разрушается только после специального обезжиривания.

У заболевшего человека лечение направлено на общую интоксикацию, очищение крови и повышение уровня А-гемоглобина.

Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея

Под этим названием скрывается целая группа, объединяющая почти одинаковые, резко выраженные симптомы, и которая дополнительно разделена на подвиды в зависимости от причин, их вызвавших.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера

Пароксизмальную холодовую гемоглобинурию может вызвать переохлаждение или длительное охлаждение

Эту разновидность вызывает длительное охлаждение или резкое переохлаждение организма, вызванное нахождением в холодной воде (реже на морозном воздухе).

Отличается по синдрому Донотана-Лаидштейнера – появление в плазме двухфазных гемолизинов, которые запускают систему активации комплемента и вызывают гемолиз внутри сосудов.

Активация системы комплемента – это главный эфекторный механизм воспаления и нарушения иммунитета, который начинается с бетаглобулина (компонент С3), и по нарастающей каскадом, затрагивает другие значимые иммуноглобулины.

Холодовая разновидность, вызванная переохлаждением, протекает приступообразно.

Описание типичного приступа, который может возникнуть даже после незначительного охлаждения (уже при +4°C воздуха) открытых частей тела:

  • внезапный и сильный озноб – до одного часа,
  • скачок температуры тела 39°C,
  • тёмно-красная моча выделяется в течение суток,
  • всегда – сильные боли в области почек,
  • спазмирование мелких сосудов,
  • возможны – рвота, желтушность кожи, резкое увеличение печени и селезёнки,

Приступ заканчивается падением t тела и выделением профузного пота. Приступы могут быть сильными и частыми (зимой – до нескольких раз в неделю).

Следует отметить – у некоторых пациентов отмечается приступы с «вялыми» проявлениями всех симптомов, тянущими тупыми болями в конечностях и небольшими следами свободного гемоглобина в урине.

Диагноз уточняется лабораторной пробой Донотана-Лаидштейнера – определяется наличие гемолизина, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только при низких температурах, и присутствие DL-антител, специфичных к антигену Р-группы крови.

Особо ценной может оказаться проба Розенбаха – при погружении рук (на обоих плечах по жгуту) в ледяную воду, в положительном случае, через 10 минут, наблюдается появление в сыворотке Hb (&gt, 50%) и возможен кратковременный приступ гемоглобинурии.

Лечение заключается в строгом исключении воздействий холода.

Иммунодепрессивная терапия проводится только по назначению врача.

Как антиподы холодовым разновидностям существуют аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами.

Читайте также:  Почему у гипертоника стало низкое давление?

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп

Симптом, возникающий на фоне ряда инфекционных заболеваний:

  • грипп,
  • монокулёз,
  • корь,
  • паротит,
  • малярия,
  • сепсис.

Сюда же относят отдельно выделенную Гемоглобинурию сифилитическую (haemoglobinuria syphilitica).

Каждый вид инфекции имеет свою специфику. Например – наличие в моче гемоглобина, вызванного охлаждением третичным сифилисом, в отличие от обычного «холодового варианта», не сопровождается присутствием в плазме крови «холодовых» агглютинов.

Всвязи с глобализационными тенденциями, актуализацию набирает гемоглобинурийная лихорадка.

Лечение проводится согласно основному заболеванию. Уточнение диагноза выполняется с целью исключения других патологий.

Следует отметить – при болезни Гарлея, в анамнезе всех пациентов почти всегда есть указания на люэс и положительную реакцию RW, а для холодовой гемоглобинурии описаны случаи наследственной передачи симптома у люэтиков.

Маршевая гемоглобинурия

Парадокс, который до конца не изучен. Считается, что в основе лежат повышенные нагрузки на стопы, которые при обязательном наличии лордоза позвоночника, вызывают нарушение почечного кровообращения.

Маршевая гемоглобинурия может возникнуть по следующим причинам:

  • после беговых марафонов,
  • пеших переходов или других длительных и больших физических нагрузок (с упором на ноги),
  • конных прогулок,
  • занятий греблей,
  • при беременности.

В симптоматике, помимо поясничного лордоза, всегда отмечается отсутствие лихорадочного состояния, а при лабораторных исследованиях обнаруживается положительная бензидиновая реакция и отсутствие эритроцитов в урине.

Маршевая гемоглобинурия не вызывает осложнений и проходит сама собой. Рекомендовано сделать перерыв в спортивной (другой) деятельности.

Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Причиной травматической гемоглобинурии может стать дефект искусственного сердечного клапана

Для установления такого диагноза, определяющим становится наличие в крови разрушенных фрагментов эритроцитов необычной формы.

Во время уточнения диагноза важно выяснить за счет чего, каковы причины, и в каком месте произошло разрушение красных кровяных клеток:

  • краш-синдром – длительное сдавливание,
  • маршевая гемоглобинурия,
  • стеноз аортального сердечного клапана,
  • дефекты искусственного клапана сердца,
  • злокачественная артериальная гипертензия,
  • механическое повреждение сосудов.

Преходящая гемоглобинурия возникает у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

При обнаружении, необходима консультация для корректировки доз и схемы лечения основного заболевания.

При выявлении у себя основного симптома гемоглобинурии – красной мочи, необходимо обратиться к терапевту или гематологу.

 

Ссылка на основную публикацию