Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Причины и факторы риска

При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

• Хронической интоксикации 2, из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя,
• Острых инфекционных заболеваниях 2, грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие,
• Тяжелых вирусных инфекциях 2, ВИЧ, гепатиты В, С,
• Аутоиммунных болезнях 2, тиреоидит, системная красная волчанка,
• Опухолевых процессах,
• Чрезмерном ультрафиолетовом облучении 2, солнечные ожоги, злоупотребление солярием,

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Формы заболевания

Экзантема при болезни Верльгофа

В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа 2, сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.

Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом. Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию. При выраженном поражении вся поверхность кожи ног, рук или туловища может быть покрыта небольшими синяками, которые находятся на разной стадии заживления.

Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить. Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла. В тяжелых случаях кровотечения могут начинаться спонтанно, без предшествующей травматизации кожи или слизистых, при этом наиболее распространены носовые кровотечения.

Патогенез

Уменьшение количества тромбоцитов при заболевании

Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов. Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием. В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.

Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите. Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные. Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.

Антитромбоцитарные антитела разрушают эритроциты

Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях 2, через несколько часов.

Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.

Симптомы болезни

Снижение тромбоцитов приводит к носовым кровотечениям

Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 109, к ним относятся:

• легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм,
• появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
• мелкая сыпь на слизистой рта, языке,
• выраженная кровоточивость десен,
• обильные менструальные кровотечения,
• частые кровотечения из носа,
• окрашивание кала в черный цвет,
• выделение мочи с примесью крови.

В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.

Как диагностировать болезнь

Исследование системы гемостаза 2, обязательный этап диагностики

Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:

• коагулограмма,
• определение АЧТВ,
• биохимическое исследование крови,
• иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
• УЗИ органов брюшной полости,
• пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга,

Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.

Лечение и профилактика болезни

При легких формах применяется чаще всего фитотерапия

При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии). Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С. Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.

При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:

• Эпсилон-аминокапроновая кислота,
• Дицинон,
• Этамзилат натрия,
• Глюкокортикоиды,
• Ромиплостин,
• Дапсон.

Плазмоферез как возможный метод лечения

Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.

Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь может приводить к нарушению кровообращения

Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

• кровоизлияния в сетчатку глаза 2, может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты,
• инсульт,
• внутричерепные гематомы 2, провоцируют возникновение неврологических симптомов,
• маточные кровотечения 2, приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам,
• кровоизлияния в среднее и внутренне ухо 2, проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата,
• кишечные и пищеводные кровотечения 2, опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз на выздоровление

Форма заболевания определяет прогноз

Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

Болезнь Верльгофа у детей и беременных

Вовремя диагностированная болезнь поможет избежать осложнений

Болезнь Верльгофа относится к ненаследуемым заболеваниям, но представляет опасность для самой беременной женщины и будущего ребенка в случаях, когда оказывается не диагностирована на момент родов. К осложнениям родов, прошедших без кесарева сечения, относятся:

• профузные маточные кровотечения,
• внутричерепные кровоизлияния у новорожденного,
• ДВС-синдром у матери или ребенка,
• геморрагический синдром новорожденных.

У детей болезнь Верльгофа зачастую возникает эпизодически после перенесенной инфекции и излечивается самостоятельно, в хроническую форму переходит не более 10% случаев.