Синдром Шегрена — симптомы, причины и лечение

Синдром Шегрена — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся поражением желез внешней секреции, прежде всего слюнных и слезных.

Данная патология относится к группе аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела.

Это ведет к развитию хронического воспаления, способного распространяться на многие органы и системы. В первую очередь при синдроме Шегрена снижается функция желез, главным образом, слюнных и слезных.

синдром шегрена

Симптомы

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

  • Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
  • Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
  • Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
  • Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса — трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).
  • Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.
  • Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
  • Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.

сухость кожи

У пациентов могут развиваться различные внежелезистые проявления, характеризующиеся вовлечением в процесс различных органов.

Общие проявления

  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
  • боли в мышцах.

Васкулит (воспаление сосудов)

  • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
  • желудочно-кишечные проявления — кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
  • почечные проявления — воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
  • синдром Рейно — нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

синдром Рейно

Лимфатическая система

  • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
  • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.

Легкие

  • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • плеврит – воспаление плевры.

строение легких человека

Нервная система

  • полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.

Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.

Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.

Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Формы

Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

  • синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
  • болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.

По характеру начала и дальнейшему течению:

  • хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
  • подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

градусник в руке

Причины

  • Причины развития не установлены.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

Диагностика

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

  • воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
  • воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
  • наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

Лабораторные данные:

  • воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
  • иммунологические нарушения — обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La ).

лабораторные исследование

Инструментальные:

  • тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
  • для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
  • сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
  • сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
  • биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Возможна также консультация ревматолога.

Лечение

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики;
  • аминохинолиновые препараты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
  • местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
  • при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

разноцветные таблетки

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

  • васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
  • лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
  • другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
  • аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
  • присоединение вторичной инфекции.

Профилактика

  • Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
  • Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
  • Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
  • Предупреждение инфекций.
  • Избегание стрессовых ситуаций.
  • Исключение вакцинации и лучевой терапии.
  • Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.

При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.

Источник:

Ссылка на основную публикацию